Niere und Harnleiter

Nierenbeckenkarzinome gehen, wie der Name sagt, vom Nierenbecken (Hohlraumsystem der Niere) aus. Sie repräsentieren ca. 10-20% aller bösartigen Nierentumore. Sie gehen von der Schleimhaut des Nierenhohlraumsystems aus. Die Diagnose wird am häufigsten aufgrund einer schmerzlosen Blutbeimengung im Urin (Hämaturie) gestellt. Ein erhöhtes Risiko für das Auftreten eines Nierenbeckenkarzinoms, das auch doppelseitig und im Harnleiter auftreten kann, besteht beim Missbrauch von Schmerzmitteln. Nierenbeckenkarzinome werden auch bei Rauchern gehäuft beobachtet. Es ist möglich, dass ein sich anfänglich nur im Nierenbecken befindlicher Tumor durch Zellverschleppung später zu einem Blasenkrebs führt. Die Therapie des Nierenbeckenkarzioms ist die vollständige Entfernung der Nieren und des Harnleiters der betroffenen Seite (Nephroureterektomie), wobei die Harnleitermündung in die Blase durch Entfernung einer Blasenwandmanschette mitentfernt wird. Die Überlebensrate korreliert direkt mit dem Tumorstadium (Eindringtiefe des Tumors in die Wand des Nierenbeckens oder des Harnleiters) und dessen Differenzierungsgrad. Die 5-Jahres-Überlebensrate wird mit 18-55% angegeben. Bei Niereninsuffizienz, bei doppelseitigen Tumoren oder Tumor in einer Einzelniere muss unter Umständen die alleinige Entfernung des Tumors unter Belassung der Niere in Betracht gezogen werden. Die Erfolgschance wird durch dieses Vorgehen hingegen vermindert. Aus dem oben Erwähnten ergibt sich, dass auch die Blase eines solchen Patienten regelmässig nachkontrolliert werden muss, wie auch der ableitende Harntrakt auf der anderen Seite.

Als Pyelonephritis bezeichnet man die Entzündung des Nierenbeckens mit Beteiligung der Niere, die akut oder chronisch sowie mit oder ohne Harnabflussstörung auftreten kann. Die akute Pyelonephritis ist eine eitrige Entzündung des Nierenbeckens sowie der Niere selbst, meistens einseitig und ist bakteriell bedingt. Frauen erkranken häufiger als Männer. Bei Kindern stellt die Nierenentzündung 2-5% aller Erkrankungen dar.

Die klassischen Symptome der Nierenentzündung sind Flankenschmerzen begleitet von Fieber, Schüttelfrost und ausgeprägtem Krankheitsgefühl. Meist ist eine Blasenentzündung mit starkem häufigem Harndrang und Schmerzen beim Wasserlösen vorhanden. Die Nierengegend ist klopfschmerzhaft und im Harn werden weisse Blutzellen und Bakterien beobachtet. Die Infektion breitet sich meist aufsteigend aus der Harnblase über die Harnleiter oder die Lymphgefässe bis in die Nieren aus. Eine Entzündungsausbreitung durch das Blut ist selten und tritt bei anderweitigen eitrigen Krankheiten oder Tuberkulose auf.

Die Nierenentzündung wird durch eine Harnabflussstörung der Harnwege begünstigt. Harntransportstörungen können durch Steine, Missbildungen und entzündliche, tumoröse oder vernarbende Erkrankungen verursacht sein. Bei Kindern ist häufig der Rückfluss von infiziertem Urin aus der Blase zurück in die Nieren eine Ursache der Nierenentzündung (vesikorenaler Reflux).

Eine akute Nierenentzündung muss über längere Zeit mit Antibiotika behandelt werden. Spricht die Therapie innert 24-48 h nicht an, liegt meist eine Harntransportstörung vor oder die Entzündung hat bereits zu Abszessen in der Niere geführt. Somit muss bei einer Harnabflussstörung unbedingt notfallmässig der Harnstau durch eine entsprechende Nierendrainage behoben werden. Eine nicht korrekt behandelte akute Nierenentzündung kann schwerwiegende Folgen (chronische Entzündung, Blutvergiftung bis zum Tod des Patienten) haben.

Bei der chronischen Pyelonephritis handelt es sich um eine chronische Nierenentzündung, bei der eine persistente bakterielle Infektion fehlen kann oder eine solche nicht mehr nachweisbar ist. Die Krankheit führt mit der Zeit zu einer Nierenschrumpfung infolge Vernarbung der Nierenrinde. Im Endstadium entwickelt sich eine kleine Schrumpfniere mit Verlust der Nierenfunktion. Wiederum führt bei Kindern der vesikoureterale Reflux häufig zu chronischen Nierenentzündungen. Begünstigende Faktoren sind die Zuckerkrankheit, Steinleiden, Schmerzmittelmissbrauch oder gestaute Nieren aus welcher Ursache auch immer. Im Vordergrund stehen nicht spezifische Symptome wie Abgeschlagenheit, dumpfe Rückenschmerzen, Gewichtsabnahme, Magen- und Darmbeschwerden, Zeichen der Niereninsuffizienz und erhöhter Blutdruck.

Die beste Therapie der chronischen Entzündung ist ihre Prävention, d.h. eine adäquate Therapie des akuten Infektes, die Behebung von Harntransportstörung, die Korrektur des Refluxes. Bei Kindern ist eine konsequente, resistenzgerechte antibiotische Therapie oft über sehr lange Zeit notwendig.

Die Niereninsuffizienz ist charakterisiert durch die Unfähigkeit der Nieren, giftige Stoffwechselprodukte auszuscheiden und durch eine Beeinträchtigung der Flüssigkeitsregulation. Das Säure-Basen-Gleichgewicht ist gestört, ebenso gewisse hormonelle Funktionen der Niere (Blutdruckregulation, Stimulation der Produktion der roten Blutzellen, Kalzium- und Knochenstoffwechsel). Die Niereninsuffizienz kann in eine akute und chronische Form unterteilt werden. Sie ist verursacht durch Faktoren, welche entweder „vor" der Niere liegen (z.B. schlechte Blutversorgung der Nieren), verursacht durch die Niere selbst (z.B. Nierenkrankheiten, Diabetes oder über Jahre bestehender Bluthochdruck) und durch Faktoren, welche „nach" der Niere (postrenal) liegen (z.B. durch Abflusshindernisse des Harnleiters). Es gibt viele Gründe für eine postrenale Niereninsuffizienz. So kann der Harnleiter durch eine Geschwulst oder einen Stein verstopft sein, oder eine Narbe nach vorgängiger operativer Therapie oder Bestrahlung kann den Abfluss erschweren. Auch eine Abflussbehinderung aus der Harnblase (z.B. durch die Prostatavergrösserung) kann zu einer postrenalen Niereninsuffizienz führen.

Symptome der chronischen Niereninsuffizienz sind Lethargie und Müdigkeit, eine bräunliche Verfärbung der Haut durch Anreicherung von Stoffwechselprodukten. Typischerweise findet sich ein langsam ansteigender Blutdruck. Die Behandlung ist abhängig von der Ursache. Die postrenale Niereninsuffizienz bedarf der chirurgischen Behebung des Abflusshindernisses. Eine fortschreitende Niereninsuffizienz soll so verhindert werden. Ansonsten führt dies zu einer terminalen Niereninsuffzienz, welche nur durch die künstliche Niere oder durch eine Nierentransplantation korrigiert werden kann.

Missbildungen des Harntraktes gehören zu den häufigsten Missbildungen und kommen bei ca. 3-4% aller Neugeborenen vor. Die häufigsten sollen im Folgenden kurz vorgestellt werden:

• Nieren beidseitig fehlend (bilaterale Nierenagenesie): Selten, Häufigkeit ca. 1: 10.000, betrifft 3x mehr männliche als weibliche Neugeborene. 40% der betroffenen Kinder werden tot geboren, da das Fehlen beider Nieren mit dem Leben nicht vereinbar ist. Bisher hat kein Kind länger als 6 Wochen überlebt.
• Einseitiges Fehlen einer Niere (unilaterale Nierenagenesie): Wesentlich häufiger, 1:1.000 bis 1:1.500. Knaben sind doppelt so oft betroffen wie Mädchen. Die vorhandene Niere ist dann grösser als eine normale Niere und der Befund wird meistens zufällig im Ultraschall festgestellt. Keine Einschränkung der normalen Lebenserwartung, ohne Krankheitswert.
• Unterentwickelte Niere (Nierenhypoplasie): Häufigkeit ca. 1:1.000. Eine Niere unter 50 g (normal ca. 130 g) führt zu einer kompensatorischen Vergrösserung der Gegenniere und ist symptomlos. Von Bedeutung ist das beidseitige Auftreten dieser Störung. Sofern die kompensatorisch vergrösserte Gegenniere geschädigt wird, kann die hypoplastische Niere zu einem erhöhten Blutdruck führen. In diesem Fall muss gelegentlich diese hypoplastische Niere entfernt werden.
• Überzählige Nieren: Es handelt sich meistens um Doppelnieren der einen Seite, wobei die Sammelsysteme in diesen Nieren doppelt angelegt sind. Häufigkeit <1%, keine Symptome und keine negativen Auswirkungen. Somit ist auch eine Therapie nicht erforderlich.
• Hufeisenniere: Die beiden Nieren sind über der Wirbelsäule in der Mitte verschmolzen. Häufigkeit 1-1,5%, familiär gehäuft. Mädchen sind doppelt so häufig betroffen wie Knaben. Auch diese Anomalie macht keine Beschwerden und hat somit an und für sich keinen Krankheitswert.
• Senkniere (Nephroptose): Ursache ist eine Bindegewebsschwäche. Äussert sich in Form von unbestimmten Schmerzsensationen im Stehen, die sich im Liegen bessern. Eine operative Therapie (Fixierung der Niere am Zwerchfell) ist nur in sehr seltenen Ausnahmefällen notwendig.
• Einfache Nierenzysten: Häufigste Nierenfehlbildung, bei ca. 50% der über 50-jährigen zu beobachten. Man unterscheidet Nierenrindenzysten und Zysten im Inneren der Niere. Sie sind mit bernsteinfarbener Flüssigkeit gefüllt (nicht Harn). Die meisten dieser Zysten machen keine Symptome. Bei bestimmten Lokalisationen kann es jedoch zur Stauung des Hohlraumsystems der Niere kommen, was zu einer Therapie zwingt. In Frage kommt die Punktion der Zyste von aussen her und das Absaugen der Flüssigkeit. Bei einem Wiederauftreten muss die Zyste durch eine laparoskopische Operation entfernt werden.
• Multiple Nierenzysten (multizystische Nierendysplasie): Nicht erbliche, relativ häufig zu beobachtende Anomalie. Die multiplen, unterschiedlich grossen Zysten werden meist als Zufallsbefund im Ultraschall entdeckt. Meist keine Beschwerden.
• Vererbte multiple Nierenzysten (polyzystische Nierendysplasie): Autosomal-rezessiv vererbte Form: Häufigkeit ca. 1:40.000, oft schon vor der Geburt im Ultraschall bemerkt. Bei der Geburt sind Geschwülste bds. im Oberbauch tastbar, und die meisten Kinder entwickeln direkt nach der Geburt oder in den ersten Lebensmonaten eine schwere progressive Niereninsuffizienz. Sehr schlechte Prognose, führt meist in den ersten Lebensmonaten zum Tode.
• Dominant vererbte polyzystische Nierendysplasie: Häufigkeit 1:400 bis 1:1.000. Ist ein Elternteil betroffen, beträgt das Erkrankungsrisiko 50%. Die Krankheit manifestiert sich oft erst im Erwachsenenalter, selten vor dem 30. Lebensjahr. Oft finden sich Zysten auch in der Leber, in der Milz, in der Bauchspeicheldrüse oder in der Lunge. Subjektiv berichten die Patienten über dumpfe Oberbauchschmerzen. Ein erhöhter Blutdruck ist in ca. 50% der Fälle vorhanden. 20% der Betroffenen haben im Übrigen erweiterte wandschwache Arterien im Bereich der Gehirnbasis, was bei ca. 10% aller Patienten durch eine Hirnblutung zum Tode führt. Mit 50 Jahren ist ca. 30% der Patienten, mit 70 Jahren die Hälfte dialysepflichtig (künstliche Niere).
• Markschwammniere: Selten, Häufigkeit ca. 1:10.000, nicht erblich, in 75% beidseitig. Es handelt sich um eine anlagebedingte Erweiterung der Sammelkanälchen im Nierenmark. Die Anomalie kann sich nur auf einzelne Kelchgruppen oder sämtliche Kelchgruppen einer Niere erstrecken. Meist bleibt diese Anomalie zeitlebens unbemerkt. Wegen einer erhöhten Kalziumausscheidung (in 30-50%) werden häufig Nierensteine beobachtet.

Das Steinleiden zählt zu den typischen Wohlstandserkrankungen wie Zuckerkrankheit und die Arteriosklerose. Männer sind doppelt so häufig betroffen wie Frauen. Das Risiko, im Laufe des Lebens an einem Harnstein zu erkranken, liegt bei 5-10%. Die Rückfallhäufigkeit wird mit 30-50% angegeben. Für die Entstehung von Harnsteinen sind verschiedene Faktoren verantwortlich wie erbliche Veranlagung, Ernährung, Flüssigkeitsaufnahme, Bewegungsarmut. Auch rassische Unterschiede sind bekannt. Die treibende Kraft der Steinbildung im ableitenden Harntrakt ist die Übersättigung des Harns mit steinbildenden Substanzen, welche dann auskristallisieren. Am häufigsten sind Steine, die aus Kalziumoxalat bestehen, seltener sind Harnsäuresteine, noch seltener Zystinsteine. Sehr häufig sind auch Steine, die sich aufgrund eines Infektes bilden. Steine führen nicht unbedingt zu Beschwerden. Beim Übertritt von den Nieren in den Harnleiter kann eine Harnstauung auftreten, die dann zu äusserst schmerzhaften Koliken führt, eine mikroskopische Blutbeimengung zum Urin ist die Regel. Die Diagnose eines Harnsteins wird heute in der Regel mittels Computertomographie ohne Kontrastmittelgabe gestellt. Dieses Vorgehen wird unterstützt durch Ultraschall sowie Blut- und Urinuntersuchungen.

Die Steinkolik muss notfallmässig mit starken Schmerzmitteln bekämpft werden. Besteht ein Harninfekt mit einer Nierenstauung, ist die sofortige Hospitalisierung notwendig. Auch Patienten mit einer Einzelniere sollten unbedingt hospitalisiert werden.

Folgende therapeutische Möglichkeiten stehen bei Steinleiden zur Verfügung:

• Abwarten des spontanen Steinabganges: In ca. 80% gehen in den Harnleiter eingetretene Steine ohne weitere Massnahmen ab. Abhängig ist diese Möglichkeit von der Grösse des Steines und dem freien Harnabfluss durch den Harnleiter. Sobald der Stein in der Blase angelangt ist, ist das Problem behoben, der Stein geht in aller Regel problemlos durch die Harnröhre nach aussen ab.
• Medikamentöse Steinauflösung: Durch Alkalisierung des Urins können reine Harnsäuresteine in über 70% erfolgreich aufgelöst werden, aber nur, wenn der Harnsäurestein von Harn umflossen wird.
• Extrakorporale Stosswellenlithotripsie (ESWL): Zerstörung des Steins durch von aussen in das Körperinnere eingeleitete und auf den Stein fokussierte Stosswellen (siehe auch Stichworte ESWL im Stichwortverzeichnis). Die ESWL hat die offene Steinchirurgie weitgehend ersetzt. Die fokussierten Stosswellen zerkleinern den Harnstein in Partikel von kleiner als 2 mm, so dass diese kleinen Fragmente dann auf natürlichem Wege ausgeschieden werden können.
• Endourologische Steinentfernung: Endourologische Methoden zur Steinentfernung sind die perkutane Nephrolitholapaxie und die Ureterorenoskopie. Die Verfahren gelangen häufig bei Harnleitersteinen sowie bei grossen Steinmassen, schwer zu ortenden Steinen bei der ESWL oder ungenügender Zertrümmerung eines Steines zur Anwendung.
• Klassische offene Steinoperationen: Diese Eingriffe sind zur Seltenheit geworden. Weniger als 1% aller Patienten mit Harnsteinen müssen heute noch offen operiert werden.

Ist ein Patient durch die geschilderten Massnahmen wieder steinfrei geworden, ist es von entscheidender Bedeutung, die Bildung neuer Steine zu verhindern. Wichtigste vorbeugende Massnahme ist eine ausreichende Trinkmenge, so dass die tägliche Urinproduktion mindestens 2 Liter beträgt. Je nach Zusammensetzung des abgegangenen oder entfernten Steines ist auch eine entsprechende Diät einzuhalten. In speziellen Fällen müssen auch Medikamente dauernd eingenommen werden, um eine weitere Steinbildung zu verhindern.

Nierenverletzungen sind selten. Der Anteil an allen Verletzungen beträgt ca. 2%. Bei Bauchverletzungen oder Beckenbrüchen sind die Nieren mit ca. 35% der Fälle mitbetroffen. Kinder haben ein etwas erhöhtes Risiko einer Nierenverletzung bei Unfällen.

In Abhängigkeit vom verursachenden Faktor unterscheidet man geschlossene oder offene Nierenverletzungen. Zu den Hauptursachen geschlossener Nierenverletzungen zählen Verkehrs- und Sportunfälle. Offene Traumen entstehen durch Schuss- oder Stichverletzungen. Nierenverletzungen werden nach verschiedenen Gesichtspunkten eingeteilt: Man unterscheidet bei den geschlossenen Nierenverletzungen die einfache Nierenquetschung (Nierenkontusion) vom eigentlichen Nierengewebeeinriss (Nierenruptur) und der kompletten Organzertrümmerung, bzw. einem Nierenstielabriss. Die Nierenkontusion ist bezogen auf alle Nierenverletzungen mit 70% der Fälle die häufigste Läsion.

Im Vordergrund der klinischen Symptomatik stehen Flankenschmerzen, tastbare Schwellung in der Flanke und sichtbare Blutbeimengung zum Urin. Art und Weise der Nierenverletzung und Schweregrad sind nicht abhängig vom Ausmass der Blutbeimengung. Die Blutbeimengung kann bei kompletter Verlegung des Harnleiters oder einem Abriss der Nierengefässe sogar fehlen. Bei Verdacht auf eine Nierenruptur sollte als erste Untersuchung eine Computertomographie durchgeführt werden, die genauere Angaben über das Ausmass der Ruptur, über möglichen Harnaustritt, Durchblutung der Fragmente und vor allem über Begleitverletzungen von Leber, Milz, etc. liefert. Wenn kein Computertomogramm zur Verfügung steht, muss mindestens eine Ausscheidungsurographie (Kontrastmitteldarstellung der Niere) erfolgen.

Die Therapie hängt im wesentlichen vom Verletzungstyp (offen, geschlossen), vom Verletzungsgrad (Kontusion, Ruptur, Zertrümmerung) und von Begleitverletzungen wie auch von der Kreislaufsituation des Patienten ab. Nierenkontusionen werden konservativ durch genügende Flüssigkeitszufuhr, Bettruhe, Schmerzmittel, etc. behandelt. Der Patient wird in der Anfangsphase konsequent überwacht. Ob eine Nierenruptur operativ oder konservativ behandelt wird, hängt vom Ausmass der Verletzung ab. Bei kreislaufstabilen Situationen wird man sich heute vorwiegend für ein konservatives Vorgehen entschliessen und operativ nur dann eingreifen, wenn eine fortschreitende Blutung hierzu zwingt. Oft kann es notwendig sein, eine verletzte Niere erst sekundär, d.h. nach einem anfänglichen Beobachtungsintervall freizulegen. Offene Stich- oder Schussverletzungen müssen in der Regel operativ angegangen werden.

Nur 2-3% aller bösartigen Tumore betreffen maligne Nierentumore. Von allen Nierentumoren ist das Nierenzellkarzinom mit 90% das weitaus häufigste Malignom. Die modernen diagnostischen Mittel wie Ultraschall und Computertomographie haben dazu geführt, dass immer häufiger kleine, keine Symptome machende Tumore zufällig gefunden werden. Früher war die Blutbeimengung zum Urin, der tastbare Tumor in Bauch sowie der Flankenschmerz eine bekannte 3-fach-Symptomatik (Trias). In diesen Fällen handelt es sich praktisch immer um ein weit fortgeschrittenes grosses Nierenkarzinom.

Das Tumorstadium ist nach wie vor der wichtigste prognostische Faktor. Solange die Tumore klein und auf das Organ begrenzt sind, kann mit einer guten Prognose mit einer 5-Jahresüberlebensrate von 70-80% gerechnet werden. Für die Planung der Operation ist es entscheidend zu wissen, ob Nachbarorgane mitbetroffen sind und insbesondere interessiert die Frage, ob der Tumor die grosse untere Hohlvene befällt. Die Therapie besteht in der Regel in der operativen Entfernung des Tumors, bzw. der tumortragenden Niere. Bei kleinen Tumoren kann die Niere häufig erhalten werden. In diesen Fällen wird nur der Tumor selbst aus der Niere entfernt. Dieses Vorgehen ist zwingend, sofern nur eine einzige funktionierende Niere vorhanden ist.

Die bei anderen bösartigen Tumoren zusätzlich zum Einsatz kommende Bestrahlungstherapie oder Chemotherapie haben sich beim Nierenzellkarzinom mit Ablegern (Metastasen) nicht als hilfreich erwiesen. Das Nierenzellkarzinom spricht auf eine klassische Chemotherapie oder Strahlentherapie nicht an. Neuerdings werden Immuntherapien mit verschiedenen Substanzen durchgeführt, doch sind die Erfolge immer noch bescheiden und echte Heilungen (komplette Remissionen) kommen nur in ca. 5% der Fälle vor.

Einmal operierte Patienten sollten während Jahren nachkontrolliert werden (Lungenröntgenbilder, Computertomographien, Ultraschalluntersuchungen der verbliebenen Niere, etc.). Bei Auftreten von Einzelmetastasen ist die Indikation zur operativen Entfernung derselben in der Regel gegeben.